Syndrome Prune Belly
Drs.: Jaime Pereira,* Carlos Saieh**
Forhlich en 1839 describio por primera vez un nino d e sexo masculino que presentaba defecto d e la musculatura abdominal lateral, pecho en quilla y falta de descenso testicular. En 1895 Parker asocia este sindrome con malformaciones d e las vias urinarias: hidronefrosis, hidroureter y vejiga grande. Numerosas denominaciones recibi6 atraves de los anos: Sindrome EagleBarret, ausencia musculatura abdominal, sindrom e d e la triada; y displasia mesenquial. Actualm e n t e este raro y complejo sindrome se define como agenesia muscular abdominal, anormalidades del tracto urinario y tesriculos no descendidos. Siendo exclusivo del sexo masculino y sin incidencia familiar demostrable. 2 ‘ 3 > ^ 5 – 6 El termino d e Sindrome PruneBelly “abdomen de ciruel a ” tiene relaci6n con las caracteristicas particulares de la piel del abdomen y parece ser el mas apropiado. Aparte de las anormalidades clasicas descritas en este sindrome, se ha encontrado asociado con otras malformaciones, como anomalias de extremidades, displasia de caderas, polidaculia, sindactilia, artrogriposis, anomalias gastrointestinales, como malrotaciones,atresias y bandas intestinales, paladar hendido; menos frecuentes son las anormalidades cardiovasculares del tipo defectos ventriculares y atrioseptales; tambien se han descrito deformidades toracicasA 7 En 1873 Rogers describio una variante letal del sindrome. Recientemente Pramanik y col. presentan 3 casos fatales de S.P.B. asociado con las caracteristicas no renales del sindrome de Potter. 10Dentro d e las anomalias clasicas del sindrome, destacan las del tracto urinario por su gravitacion clinica, su prondstico y posibilidad d e correccion quirurgica, siendo las mas frecuentes la displasia renal, hidronefrosis, dilataciones, elongaciones, tortuosidades, atresias y/o estenosis ureterales, reflujo vesicoureteral, tambien se ve con frecuencia un diverticulo apical. El cuello d e la vejigaes usualmente amplio en la union d e la uretra prostatica, que generalmente esta dilatada y alargada, terminando en forma de e m b u d o hacia abajo en un cambio brusco de calibre en la union con la uretra membranosa, d a n d o apariencia de valvas uretrales. Muchos autores estan de acuerdo en que no hay valvas uretrales y q u e este diagn6stico no d e b e hacerse en el S.P.B. 4 P u e d e haberfalta d e tejido prostatico, en estos casos la uretra anterior usualmente esta asociada con dilatacion y/o estenosis de la uretra membranosa. A veces hay ausencia de cuerpo esponjoso con p e n e agrandado. 3 La agenesia de musculos abdominales es variable, en su presentacion sin embargo compromete con mayor frecuencia los musculos abdominales inferiores.. por ejemplo los rectos inferiores y losoblicuos, casi siempre de carficter simetrico. 4 , 3 Se ha visto histoidgicamente que las areas mas severamente afectadas muestran escasa ausencia total de las fibras musculares. 5 C a b e hacer notar q u e este deficit muscular se hace tambien evidente en la musculatura lisa de la pelvis renal, ureter, vejiga y uretra prostatica. 4 EI sindrome es exclusivo del sexo masculino para ser verdadero, aunquese han descrito casos en mujeres, los cuales han sido catalogados como pseudosindrome, por no ser evidentes en muchas d e ellas obstruccion uretral, que es carac-
*Beeado boliviano. Departamento Nefirourologia Hospital Luis Calvo Mackenna. “•”Departamento Net’rourologia HospitaJ Luis Calvo Mackenna.
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teristica en este sindrome. Tambien se ha deserito algiin caso con ambigiiedadsexual, pero posteriormente se comprobo que correspondia al sexo femenino. E n todos los casos de S.P.B. se ha descrito por lo general criptorquidea, estando ambos testiculos dentro d e la cavidad abdominal, esencialmente en la pared abdominal posterior. 3 ‘ 4 Solo en los casos leves se p u e d e ver descenso incompleto de uno o ambos testiculos. Histologicamente se encontro similitud con los…
